“一想到母親離世，就覺得這是至今最大的遺憾。有一次她突發喉頭水腫，發作時打電話過來說不舒服，我沒太在意——幾小時后她便在家因窒息離世。生孩子前我帶母親體檢過，如果當時能查出是HAE，母親也許就不會這么早離開了……”

“不知道是這病還好，可知道了病因和發作機制，心里反而更痛苦了。不敢外出，擔心隨時在外發病，這種緊張感無法消除。”

“隨著年齡的增長，從每年發作三、四次到一月一次，我意識到病情加重了。然而每次百度都告訴我這種病不能治，慢慢我也就學會放棄了……”

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他們，是和我們一樣的平凡人，可自出生那一刻起，就被一種發病率僅為五萬分之一^[1]的罕見疾病——遺傳性血管性水腫（HAE）決定了夢魘一般的命運，踏上了一段孤獨之旅。患有該疾病的患者身體各部位會反復出現水腫，毫無征兆、高頻發作于全身的水腫伴隨著他們長達十幾年甚至幾十年，有時哪怕是深夜也會因水腫驟然發作、疼痛難忍而無法入眠。若水腫不幸在喉頭發作，更是會因阻塞呼吸道而導致窒息風險，搶救不及時可能要在鬼門關走一遭。難以預料的發作時刻威脅生命，讓HAE患者的生活褪去了色彩，常年籠罩在“恐腫”的心理陰影之中。

目前，公眾對遺傳性血管性水腫依然知之甚少，中國診斷率預計不足5%^[2]，患者從發病到確診一般需要13年左右的時間^[1]。許多患者不斷徘徊和輾轉于急診、皮膚科、消化科、耳鼻喉科等各種科室，花費數十年時間始終無法找到病因確診，甚至因誤診而接受了許多不必要的治療。許多患者迫切希望社會各界加強對HAE這種罕見疾病的關注，提高疾病的公眾認知，從而幫助提高診斷率，避免未來的患者再度走上自己的老路。

2020年5月16日是第九屆“世界遺傳性血管性水腫日”，在每年的這一天，全球的HAE患者及相關群體都會通過各種疾病倡導活動，以提高公眾和醫學界對遺傳性血管性水腫的認知，幫助患者能夠及早確診并獲得更好的治療，共同創建更美好的未來。在今年的遺傳性血管性水腫日期間，中國遺傳性血管性水腫（HAE）關愛中心雨燕與蔻德罕見病中心在武田中國的支持下，發起“化‘腫’為零 暢想未來”世界遺傳性血管性水腫日紀念活動，發動患者共同打造一首屬于自己的“HAE生命之歌”，通過這種方式，將病友們一路的酸甜苦辣和對未來多彩人生的希冀匯成音律，唱出自己的心聲，讓更多人聽到他們的“吶罕”。

HAE患者們一路走來，曾經有過孤獨、有過憤懣，但是在社會各界的支持下，逐漸學會了與疾病和解，學會了心懷希望，擁抱陽光。本次活動旨在鼓勵廣大中國病友們說出自己的心聲，分享自己的心路歷程、相互鼓勵，用音樂這種藝術的形式，唱出大家對美好未來的希冀；也籍此讓社會能夠關注到他們，理解他們所面臨的困難，讓這場罕見病之旅不再孤獨；同時，“中國遺傳性血管性水腫（HAE）關愛中心雨燕”也希望通過這首歌，能讓散落在各地孤軍奮戰的HAE同胞們能找到患者組織大家庭，一起擁抱陽光。

“擁抱陽光 暢想未來——HAE生命之歌”的誕生也離不開蔻德罕見病中心（CORD）和武田中國的支持，在談及蔻德罕見病中心為何大力推動這個項目時，創始人及主任黃如方坦言道：“HAE患者們的心愿很微小、卻很真摯——希望水腫不再發作，患者能夠不受病痛的影響，回歸正常的生活。希望通過這首歌，能讓患者這個小小的心聲被更多人聽到、被更多人理解，從而喚起社會各界對這些罕見病患者群體的關注和支持。”

這首患者之歌在創作中的每個環節都由中國遺傳性血管性水腫患者及其家屬全程參與，親歷親為，歌詞里的每一個字，都源于患者真實的心聲。每個寂靜的深夜，病友們無心睡眠，伴著循環的旋律一遍遍推敲，從歌詞的修飾到歌名的投票甄選再到最終的齊唱和聲，每一個環節都經歷悉心打磨，這也是歌詞中那句“為明天而努力，我們在一起”的真實寫照。

“雙手合十祈禱上天，拂去媽媽的愧疚和不安，看著寶貝熟悉的臉，祈求生命的傳承沒有遺憾。”

“愿明日鏡中依舊是我容顏，苦燈茶里半塊糖，河豚女孩學會堅強勇敢。”

“時間緩和了我對HAE的敵意，與它和平共處，日日陽光。”

“我們在一起，我們一定會贏。”

在“腫途”中的各種遭遇歷歷在目，筆尖上也無不流露出負“腫”前行時所經歷的傷與痛……然而他們在面對逆境時所展現出的強大信心和凝聚力才是這首歌的靈魂。今天，HAE大家庭的成員們共同完成了這首歌，亦是為自己送上了一份情深義重的“禮物”。

擁抱陽光 暢想未來

- HAE 生命之歌

愛與信念，定能支撐著他們繼續前行，向陽而生，暢想更美好的未來。

注：詳情可瀏覽雨燕公眾號（haeichina2017）。

突然的發作 數十年的慌

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萬分之一中 罕見的傷

無時無刻 小心提防

孤單的路 心仍向陽

曾經的絕望 至今不能忘掉

漫長的旅途 尋找方向

同病相連 相互依靠

化腫為零 我的目標

時間讓我將無奈逐漸淡忘

全世界的呼喚越來越響亮

有愛在身旁 讓我學會堅強

和平相處 擁抱陽光

暢想未來 終獲安康

HAE HAE，別放棄 別放棄，

為重生，新定義，創新治療在努力

HAE HAE，別放棄 別放棄，

為重生，新定義，美好未來終可期

期待明日鏡中的容顏

遠方的天空

有我和你

相信醫學 也相信我們自己

來~ HAE別放棄 為明天而努力 為重生新定義

來~ HAE別放棄 為明天而努力 為重生新定義

來~ HAE別放棄 為明天而努力

為重生新定義 我們在一起

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參考文獻：

[1] 中華醫學會變態反應學分會, 關凱, 湯蕊, et al. 遺傳性血管性水腫的診斷和治療專家共識[J]. 中華臨床免疫和變態反應雜志, 2019, 013(001):1-4.

[2] Reuters (2017). For millions of Chinese with rare disease, some relief in sight. (Interview with Peter Fang). Online access.

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